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| Algie vasculaire de la face | |
| Classification et ressources externes | |
| CIM-10 | G44.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 339.00,339.01,339.02 |
| OMIM | 119915 |
| DiseasesDB | 2850 |
| Medline | rechercher dans Medline |
| MeSH | D003027 |
| IHS | 3.1.1 |
 Mise en garde médicale |
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L'algie vasculaire de la face (AVF) est une forme aiguë de céphalée essentielle. Il s'agit d'une affection rare, extrêmement douloureuse et invalidante pour celui qui en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitiés de la tête. Les Américains la surnomment cyniquement "the Boss' Headache" (le mal de tête du patron). Plus dramatiquement, on la surnomme "la céphalée suicidaire", tellement la violence des attaques et leur fréquence rendent infernale la vie des personnes qui en sont atteintes, soit environ 0,1 % de la population.
Sommaire |
La première description complète des algies vasculaires de la face a été donnée par le neurologue Londonien Wilfred Harris en 1926. Il nomma la maladie névralgie migraineuse [1],[2],[3].
Les algies vasculaires de la face ont été appelées par différents autres noms dans le passé: érythroposopalgie de Bing, névralgie du nerf naso-ciliaire de Charlin, érythromelalgie de la tête, céphalée histaminique de Horton, céphalée histaminique, névralgie petrosal, névralgie du ganglion sphéno-palatin de Sluder, névralgie du nerf vidien de Vail, névralgie pétreuse de Gardner, syndrome de vasodilatation hémicéphalique de Pasteur-Vallery-Radot, migraine rouge de Mollendorf et Hémicranie angioparalytique [4].
Robert Bing (1878–1956)
Bayard T. Horton (1895–1980)
| Critère de diagnostique de l'AVF, d'après l'IHS[5] | |
| A | Au moins cinq crises répondant aux critères B-D |
| B | Douleur sévère unilatérale, de topographie orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale, durant 15 à 180 minutes sans traitement |
| C | La céphalée est associée avec au moins un des signes suivants, du même côté que la douleur: injection conjonctivale, larmoiement, obstruction nasale, rhinorrhée, sudation du front et de la face, myosis, ptosis, œdème de la paupière |
| D | Fréquence des crises de 1 à 8 par jour |
| E | Au moins un des caractères suivants: l'histoire, l'examen physique et neurologique ne suggèrent pas de désordre organique l'histoire, l'examen physique et neurologique suggèrent un désordre organique, mais celui-ci est écarté par la neuro-imagerie ou tout autre procédé de laboratoire un désordre organique existe, mais les crises d'AVF ne sont pas apparues pour la première fois en liaison temporelle avec celui-ci |
Les personnes souffrant d'AVF ont typiquement un mal de tête important près d'un œil, du nez ou de la tempe, affection qui dure de 15 minutes à 3 heures. Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours situés du même côté du visage, respectant la ligne médiane[6].
La douleur s'accroît progressivement mais rapidement (5 à 15 min), est asymétrique, à type de gonflement, de broiement, de striction, de la partie du visage atteinte; un mal de tête est souvent associé quand la crise devient sévère signant ainsi la parenté de l'AVF avec la migraine commune. Une différence notable dans l'expression de la douleur est l'agitation, le malade cherchant désespérément une position ou un endroit où la douleur serait plus supportable.
L'AVF est souvent associé à au moins un des symptômes suivants : une chute des paupières, un œil rentré, des pupilles contractées, (ces trois symptômes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner[7]), œil rouge et larmoyant, un œdème des paupières, une congestion nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tête où se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents ont été signalées.
Dans 80 à 90 % des cas, les patients sont agités. Ils gémissent fréquemment, crient ou hurlent. Ils se livrent parfois à un comportement violent envers eux-mêmes[8]. La sensibilité à la lumière, la sensibilité au son apparaissent fréquemment (environ 60 % des cas) lors d'AVF[9]. Dans certains cas moins fréquents, des vomissements ou nausées peuvent également apparaitre (environ 28 % des cas)[10]. Dans certains cas, l'affection peut même pousser au suicide afin de se libérer de la douleur dans un acte désespéré[11].
La comparaison avec d'autres maux de tête est limitée: toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande[12]). Une analogie est celle d'un pic à glace brûlant que l'on enfoncerait de manière répétée à travers l'œil et le cerveau, d'une déchirure ou d'un broiement[13].
La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses, et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au Collège de l'université de Londres, un éminent chercheur, a commenté:
"L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme n'ait jamais connu. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez à des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une expérience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthésie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. C'est tout simplement terrible."[14],[15].
Ces symptômes étaient auparavant appelés Céphalée de Horton après les premières théories postulées sur la pathogénèse par le Dr B.T. Horton. Son premier article décrit la sévérité de la douleur comme étant capable de prendre des hommes normaux et les forcer à se suicider. En effet, les algies vasculaires de la face sont également connues sous le surnom de "céphalée suicidaire".
Extrait du premier article de Horton[16] (1939) sur l'algie vasculaire de la face:
Our patients were disabled by the disorder and suffered from bouts of pain from two to twenty times a week. They had found no relief from the usual methods of treatment. Their pain was so severe that several of them had to be constantly watched for fear of suicide. Most of them were willing to submit to any operation which might bring relief.
L'AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20 % des patients)[17]. On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique[18]. Il arrive que la nature du mal change d'épisodique à chronique et vice-versa. Il est arrivé que des personnes soient à nouveau atteintes d'AVF après des dizaines d'années exemptes d'attaques.
Les AVF périodiques sont bien calquées sur des périodes de l'année (plusieurs semaines, suivies d'une période calme, sans maux de tête) et un horaire précis de la journée. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine à six fois par jour (avec une moyenne de deux par jour). Elles frappent souvent la nuit, à la même heure ou peuvent revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont poussé les scientifiques à étudier les relations avec l'horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Pour la forme chronique, les malades subissent ces douleurs chaque jour pendant des années.
Les AVF peuvent cependant évoluer au cours du temps. Une étude effectuée sur 10 ans a révélé que, dans le cas d'AVF épisodique: environ 81 % des patients sont restés épisodique, environ 13 % ont évolué vers une forme chronique et environ 6 % vers une forme intermédiaire. Dans le cas d'AVF chronique : environ 52 % sont restés chroniques, environ 33 % ont évolué vers la forme épisodique et environ 14 % vers une forme "combinée"[19]. L'évolution de la forme épisodique à chronique n'est pas encore connu, mais des facteurs comme les traumatismes crâniens, le tabagisme et la consommation d'alcool suggère avoir une influence négative[20].
Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire[21],[22]. L'examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou entre deux crises rapprochées, où l'on peut observer une rougeur de l'œil, un petit œdème palpébral et un signe de Claude-Bernard-Horner. Celui-ci persiste définitivement dans environ 20 % des cas[réf. nécessaire], surtout en cas d'AVF chronique. Les examens complémentaires sont normaux.
Les difficultés diagnostiques[23] concernent les premières crises puisqu'il manque alors le profil évolutif caractéristique de l'affection. Le délai de diagnostic moyen est de 44 mois et il est supérieur à 4 ans pour 31 % des patients, 52 % des patients avaient consultés au moins 3 médecins avant d'être diagnostiqués[24].
Des cas d'AVF symptomatiques ont été rapportées. Il s'agit le plus souvent de « pseudo-AVF », comportant des atypies cliniques comme la persistance d'un fond douloureux permanent[25]. En cas de crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique, la règle est d'effectuer des examens complémentaires: explorations vasculaires (échoDoppler cervical et transcrânien), une IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloquée). Dans le cas d'AVF secondaire, les étiologies les plus fréquemment retrouvées sont vasculaires (anévrysme, fistule durale), tumorales (adénome hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale). Par ailleurs, l'âge d'apparition est plus tardif (en moyenne 42 ans) et la longueur des crises (souvent > 180 minutes)[26].
Alors que les migraines apparaissent plus souvent chez les femmes, les AVF sont plutôt une pathologie touchant les hommes. Pour une femme diagnostiquée avec une AVF, on compte 2,5 à 3 hommes souffrant de la même affection.
Cette différence entre les deux sexes est toutefois en recul, il est difficile de dire si elle est induite par de meilleurs diagnostics ou si l'affection apparaît désormais plus souvent chez les femmes. Néanmoins, avant le début des années 1960, on comptait 6.2 hommes pour 1 femme. Puis le rapport Homme/Femme a évolué de 5.6:1, 4.3:1, 3.0:1 et 2.1:1 respectivement pour les années 1960, 70, 80 et 90. Ce changement se trouve en étroite corrélation avec l'évolution du mode de vie des femmes (niveau scolaire, consommation de tabac, café et d'alcool)[27].
La prévalence varie de 56 à 326 pour 100 000 en fonction de diverses études[28] assez limitées. La latitude semble jouer un rôle : les AVF apparaissent plus souvent chez les populations nordiques que celles qui habitent près de l'équateur. On suppose que la durée du jour, qui varie selon la latitude, est liée à ces céphalées[réf. nécessaire].
Les AVF sont des céphalées primaire d'origine neuro-vasculaire. La douleur intense est causée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent le nerf trijumeau[réf. nécessaire]. Si la raison immédiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en partie méconnues. Néanmoins, l'AVF est de mieux en mieux comprise: les différentes études qui ont été répertoriées[29] montrent que la recherche progresse.
La physiopathologie fait certainement intervenir le système trigémino-vasculaire et un « générateur de l'AVF » hypothalamique[30]. L'unilatéralité de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la présence de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et œdème de la paupière) et sympathiques (myosis, ptôsis et sudation du front) suggèrent l'implication du système trigémino-vasculaire et du sinus caverneux, cependant par un mécanisme qui reste obscur.
Le caractère cyclique des crises suggèrent fortement l'implication du rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ces deux substances sont fortement concentrées dans l'hypothalamus. De plus il existe une hyperactivité des noyaux hypothalamiques du même côté que la douleur lors des crises[31].
Plusieurs témoignages recueillis par l'association AFCAVF font clairement apparaître que l'AVF atteint aussi les enfants très jeunes. Quelques adultes diagnostiqués AVF disent avoir eu, vers l'âge de 8-10 ans, de fortes "migraines" qui, à la réflexion, leur semblent avoir été des crises d'AVF. Au moins un cas d'adolescente AVF qui a été très certainement AVF quand elle était bébé.
La théorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus[32] est une des plus acceptée; le Dr Peter James Goadsby[33], spécialiste australien a développé cette théorie. Cette thèse pourrait expliquer pourquoi les maux de tête se produisent avec une chronologie précise et régulière. L'un des rôles de l'hypothalamus est de réguler le rythme circadien. Des anomalies métaboliques ont d'ailleurs été signalées chez des patients.
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| L'Imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (fMRI) montre les zones du cerveau étant activé durant la douleur | ||
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| La morphométrie voxel par voxel (VBM) montre les différences structurelles des zones du cerveau | ||
Les images par tomographie à émission de positron indiquent les régions du cerveau qui sont activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur. Elles montrent les régions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en jaune/orange (appelé "matrice-douleur"). La zone au centre (dans les trois vues) est spécifiquement activée uniquement pendant la crise. Les photos sur la ligne du bas (effectuées par VBM) montrent les différences structurelles entre les patients souffrant d'AVF et des personnes saines: seulement une partie de l'hypothalamus est différente[34],[35].
Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatérales (en l'occurrence l'existence d'une hypertrophie)[36] sans que l'on sache si ces anomalies sont la cause ou la conséquence de la répétition des crises.
À ce jour, aucun gène intervenant dans l'AVF n'a été détecté. Toutefois, les descendants directs d'une personne souffrant d'AVF ont de plus grandes chances de développer l'affection que le reste de la population[37]. Contrairement aux autres types de céphalées, l'importance du facteur génétique semble moins significative dans le cas des AVF. Dernièrement, le risque de souffrir d'AVF a été relié au polymorphisme d'un gène codant pour les récepteurs de l'hypocrétine de type 2 (HCRTR2)[38]. Une enquête réalisée par l'association AFCAVF auprès de ses membres (enquête ayant donné lieu à la publication d'une thèse[39]) suggère que les cas où une personne atteinte d'AVF ait un enfant atteint lui-même d'AVF sont rares (de l'ordre de 2 %)
La nitroglycérine peut parfois induire des AVF chez les patients qui en souffrent, d'une manière similaire aux attaques soudaines. L'ingestion d'alcool est un facteur connu qui engendre l'apparition de douleurs chez les personnes affectées. L'exposition à des hydrocarbures (solvants, parfums, etc.) peut également engendrer des AVF. Certaines personnes présentent une intolérance à la chaleur et une température trop élevée peut produire une attaque. Des AVF ont également été notés chez certains patients à la suite de leur sieste. La relation entre l'alimentation et les maux de tête est mal connue et reste un sujet controversé.
Une attaque d'AVF est considérée comme une urgence médicale du fait de la douleur engendrée. Toutefois beaucoup de médecins ne sont pas habitués à cette affection. C'est pourquoi les AVF sont souvent mal ou pas diagnostiquées[40]. En cas de malentendu ou de diagnostic insuffisant le médecin peut négliger le traitement d'urgence en faisant patienter le malade, il peut alors l'assimiler à tort à un toxicomane en manque.
Certains traitements donnent des résultats satisfaisant pour traiter les crises:
Les médicaments habituellement prescrits contre les maux de tête sont inefficaces (aspirine, paracétamol et ibuprofène). Contrairement aux migraines et d'autres céphalées, les AVF sont insensibles aux traitements par « biofeedback ». Certains patients répondent en partie aux antidouleurs narcotiques mais la nécessité d'en prendre souvent les rend inadéquats. Ils n'arrivent par ailleurs pas à totalement supprimer la douleur. Quelques indices montrent que les douleurs sont parfois si intenses que même la morphine peine à les combattre. Toutefois, des morphiniques puissants d'action brève comme le fentanyl semblent prometteurs mais doivent encore faire l'objet de recherches.
Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique.
Il existe des preuves anecdotiques que les sérotoninergiques hallucinogènes comme la psilocybine contenue dans certains champignons hallucinogènes, le LSD et le LSA (d-acide lysergique amide, contenues dans les graines de Turbina corymbosa) stoppent les périodes de crises et prolonge les périodes de rémission.[48]
Il existe des traitements non-médicamenteux, plus ou moins invasifs, à réserver aux formes chroniques (unilatérale) sévères et pharmacorésistantes[49].
La littérature grecque et romaine antique met en évidence divers maux de tête, mais aucune indication sur l'existence d'algie vasculaire de la face[57]. Le médecin néerlandais Nicolaes Tulp, célèbre pour "The Anatomy Lecture" peint en 1632 par Rembrandt Harmenszoon van Rijn (1606-1669), a décrit en 1641 (dans "Observationes Medica") deux types de maux de tête récurrents: la migraine, et probablement l'algie vasculaire de la face[58]:
... In the beginning of the summer season, [he] was afflicted with a very severe headache, occurring and disappearing daily on fixed hours, with such intensity that he often assured me that he could not bear the pain anymore or he would succumb shortly. For rarely it lasted longer than two hours. And the rest of the day there was no fever, not indisposition of the urine, no any infirmity of the pulse. But this recurring pain lasted until the fourteenth day ... He asked nature for help, ... and lost a great amount of fluid from the nose ... [and] was relieved in a short period of time ...
Thomas Willis a également probablement décrit en 1672 l'algie vasculaire de la face[59].
Gerard van Swieten, le médecin de Marie Thérèse d'Autriche et fondateur de l'école de Vienne en 1745 a documenté un cas d'algie vasculaire de la face épisodique. Cette description correspond aux critères de diagnostic actuel de la International Headache Society (IHS-II-ICHD classification 3.1)[60]:
A healthy robust man of middle age [was suffering from] troublesome pain which came on every day at the same hour at the same spot above the orbit of the left eye, where the nerve emerges from the opening of the frontal bone; after a short time the left eye began to redden, and to overflow with tears; then he felt as if his eye was slowly forced out of its orbit with so much pain, that he nearly went mad. After a few hours all these evils ceased, and nothing in the eye appeared at all changed.
Nicolaes Tulp (1593-1674)
Thomas Willis (1621-1675)
Gerard van Swieten (1700-1772)
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