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La surdité est un état pathologique caractérisé par une perte partielle ou totale du sens de l'ouïe. Dans son acception générale, ce terme renvoie le plus souvent à une abolition complète de l'audition. Dans le langage médical, surdité est synonyme d'hypoacousie. Pour la perte complète de ce sens, on parle d'anacousie ou de cophose.
Sommaire |
C'est une période pendant laquelle les sourds et leurs signes semblent bien acceptés.
Aude de Saint-Loup a retrouvé la trace de cent vingt sourds de l'époque médiévale. Seuls quatre étaient mendiants, tous les autres travaillent : ils sont ouvrier, drapier, boucher, laboureur, servante, portier et même religieux. Au Moyen Âge les sourds ont vraisemblablement été mieux intégrés au monde entendant que ce ne fut le cas au XXe siècle. Le contexte culturel était favorable à l'expression gestuelle au point que parfois on parle du Moyen Âge comme civilisation de geste, même si elle reste dominée par le primat de la parole. De plus il faut savoir que le monastère de l'ordre cistercien, fondé en 1098, oblige ses moines à la règle du silence. Ils communiquent donc entre eux par signes. Leur langue des signes monastique n'a pas de signes en commun avec la LSF.
Des communautés religieuses accueillent des enfants sourds. Les sourds sont autorisés à utiliser leurs signes pour le baptême, pour se marier et pour prononcer les vœux monastiques. Après qu'au Ve siècle Saint Jérôme eut reconnu que « par les signes et par la conversation quotidienne, par les gestes éloquents de tout le corps, les sourds peuvent comprendre l'Évangile », au XIIIe siècle Thomas d'Aquin dans la Somme théologique, les invite à se confesser par signes.
Dans son Traité de la peinture, Léonard de Vinci écrit que ceux-là seraient bien enseignés qui imitaient les mouvements des muets qui parlent avec des mains et des yeux et des sourcils et de toute personne, dans leur volonté d'exprimer le concept de leur âme. Montaigne dit que « nos muets discutent, argumentent, et content des histoires par signes ».
René Descartes écrit dans une de ses lettres : « je dis parole ou autres signes car les muets se servent de signes en même façon que nous de la voix ». La langue gestuelle utilisée alors par les sourds apparaît donc comme ayant les mêmes qualités que les langues vocales.
Condillac voit dans les langues gestuelles les langues premières de l'humanité. Le premier chapitre de sa Grammaire est tout entier consacré au langage d'action, terme qui sera réutilisé pendant tout le XIXe siècle pour désigner la langue des signes.
Dans sa Lettre sur les sourds et muets, Denis Diderot dit que pour obtenir « les véritables notions de la formation du langage », il faut aller voir « celui que la nature a privé des facultés d'entendre et de parler ».
Jean-Jacques Rousseau fait une analyse d'une étonnante modernité de la langue des signes dans son Essai sur l'origine des langues. C'est dans ce climat intellectuel que s'inscrit l'entreprise de Abbé de l'Épée (1712-1789). Longtemps isolés et considérés comme idiots par les entendants, l'Abbé de l'Épée — un entendant — les soutient afin que leur soit reconnu l'accès aux Droits de l'homme. Cela se réalise en 1791 ; la Constituante par une loi du 21 et 29 juillet 1791 permettra aux sourds de devenir sur le plan juridique au moins, des citoyens à part entière.
Voir à ce propos la partie qui lui est consacrée dans l'article LSF et surtout l'article Histoire sourde.
Surdité de transmission La surdité est qualifiée de transmission quand l'oreille externe ou l'oreille moyenne est touchée, et que l'oreille interne est intacte. Parmi les principaux problèmes qui entraînent fréquemment des surdités de transmission, notons :
La surdité est appelée mixte si elle relève d'un problème de transmission et de perception.
La surdité centrale se manifeste si les aires auditives du cerveau sont lésées.
Épreuve de Rinne
L'épreuve de Rinne permet de reconnaitre le siège de la lésion auditive.
On doit se munir d'un diapason :
Le Rinne positif est signe de lésion de l'oreille interne ou des centres cérébraux de l'audition.
Le Rinne négatif est signe d'une lésion de l'oreille moyenne.
La perception auditive est mesurée en décibels (et aussi en décibel HL, voir audition).
Toute sensation de perte auditive brusque ou dans les heures qui suivent un traumatisme auditif (de préférence dans les 6 à 12 heures suivant ce dernier) : il est impérativement nécessaire de se présenter à un service d'urgence au plus vite afin qu'un traitement adapté soit appliqué tel que par exemple : hémodilution, oxygénation hyperbare et vasodilatateurs.
Pour déterminer le degré de surdité d'une personne, on se base sur les résultats de la meilleure oreille (celle qui a le moins de perte d'audition). Pour cette oreille, on fait alors la moyenne des pertes pour les fréquences de 500, 1000 et 2 000 hertz. En dessous de 20 dB de perte, l'audition est considérée comme normale. Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP) :
40 dB représente le volume sonore d'une conversation courante. La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l'enfant. La voix faible n'est pas correctement perçue. L'enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d'inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires. Au-dessus de 30 dB de perte, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est possible.
60 dB représente le niveau sonore d'une conversation vive. La parole n'est perçue que si elle est forte. L'enfant présente des troubles du langage et de l'articulation importants : c'est la compréhension lacunaire. Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l'appareillage et la rééducation sont alors nécessaires.
80 dB représente le volume sonore d'une rue bruyante. Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles. L'amplification des sons est insuffisante pour qu'il y ait élaboration spontanée de langage intelligible. Ces enfants procèdent par désignation de l'objet désiré. Pour ces enfants, un appareillage, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaires.
100 dB représente le bruit d'un marteau-piqueur ; 120 dB celui d'un réacteur d'avion à 10 mètres. L'enfant n'a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole. Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2 000 Hz, ce qui permet de distinguer 3 sous-catégories :
Pour ces enfants, un appareillage, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaires, ainsi qu'un suivi orthophonique plus rigoureux encore que pour les sourds sévères, car la récupération de données auditives est plus difficile. À ce stade il est souvent conseillé l'implant cochléaire.
NB : en règle générale, plus la perte d'audition est forte, plus la récupération auditive par le biais de l'appareillage et de la rééducation est difficile, sauf pour les surdités post-linguales (survenues après la constitution d'une zone auditive et linguistique dans le cerveau).
La surdité d'origine génétique atteint environ 1 à 3 enfants sur 1000[1]. Beaucoup de ces surdités n'apparaitront qu'au bout de plusieurs années voire plusieurs dizaines d'années.
Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse comme la toxoplasmose, la rubéole et la maladie des inclusions cytomégaliques en sont souvent responsables. Cette dernière maladie est l'infection la plus fréquente chez la femme enceinte en Europe. Elle atteindrait jusqu'à 2 pour cent des femmes enceintes. La moitié des fœtus de ces femmes seront atteints par le virus et 10 % des fœtus développeront au bout de quelques années une surdité. Ce virus serait responsable d'un peu plus du cinquième des surdités congénitales[2].
Les causes génétiques peuvent donner des surdités isolées (un peu moins de la moitié des cas étant dues à une mutation sur le gène GJB2[3] ou dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Waardenburg ou de Pendred).
Parmi les enfants nés sourds, la proportion de gauchers est supérieure à la moyenne. Ainsi, d'après une étude, la proportion d'enfants sourds gauchers dépasse 20 % alors qu'elle est de 10 % chez les enfants ne présentant pas de surdité[4].
Les maladies comme la méningite peuvent causer une surdité.
La surdité peut être causée par accident : blessure importante à l'oreille ou dégâts dus au souffle d'une explosion. Elle peut également être causée par une exposition à des sons trop intenses sans protections adéquates (barotraumatisme auditif).
Certaines personnes ne sont pas nées sourdes mais deviennent mal entendantes petit à petit en vieillissant ; c'est ce qu'on appelle la presbyacousie. La première cause étant la perte de fonctionnalité des cellules ciliées de la cochlée.
La surdité brutale est une vraie urgence nécessitant une prise en charge immédiate, dans les premières heures : Un traitement parentéral immédiat (corticoïdes, vasodilatateurs), éventuellement oxygénothérapie hyperbare; Son efficacité est discutée, mais elle serait nulle après une semaine. La recherche nécessaire d'une cause la retrouve rarement. Le pronostic fonctionnel est péjoratif (50 % à 75 % ne récupèrent pas), surtout si la surdité est sévère ou profonde et si le traitement est retardé ou nul[5].
Le bruit entraine une surdité par destruction de l'oreille interne qui survient sous forme d'accident suite à un son de très forte intensité, ou progressivement par exposition prolongée à des bruits trop intenses (avec une corrélation entre le temps d'exposition et le niveau sonore). Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules ciliées de l'organe de Corti dont les premières cellules touchées sont celles de la perception des sons de fréquence 4 000 Hz ce qui explique l'évolution clinique et la nécessité, prévue par la législation d'une surveillance régulière par audiogrammes des salariés exposés au bruit.
L'évolution passe généralement par 4 phases :
De très nombreux médicaments peuvent provoquer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant une baisse, parfois sévère, des capacités auditives. Cette ototoxicité dépend de la dose et de la durée des traitements et elle est variable d'un sujet à l'autre ; elle est aggravée par une mauvaise élimination du produit incriminé (insuffisance rénale par exemple).
La surdité est dans de nombreux pays (dont en France) reconnue comme maladie professionnelle (en France au tableau no 42 du régime général de la sécurité sociale et dans le tableau no 46 du régime agricole, dans les deux cas assortie d'une liste limitative des travaux susceptibles de provoquer la surdité reconnue et d'un temps minimum d'exposition de 1 an (réduite à 30 jours pour l'exposition aux bruits violents dans la mise au point des propulseurs, réacteurs et moteurs thermiques). La déclaration et les mesures doivent être faites après 3 semaines de cessation de l'exposition au bruit professionnel et avant 1 an ;
La perte auditive doit être supérieure ou égale à 35 dB sur la meilleure oreille, déficit confirmé par une audiométrie tonale et vocale réalisée trois semaines à un an après la cessation de l'exposition aux bruits lésionnels (ce déficit audiométrique moyen de 35 dB est calculé en divisant par 10 la somme des déficits mesurés sur les fréquences 500, 1000, 2000 et 4 000 Hz, pondérés respectivement par les coefficients 2, 4, 3 et 1).
Alors que seulement environ 750 surdités professionnelles sont déclarées et reconnues chaque année en France, les enquêtes épidémiologiques pratiquées par les médecins du travail en Europe comme au Québec montrent une atteinte beaucoup plus importante : en France, l'enquête Summer donnait 27% de salariés soumis à un bruit excessif et une autre enquête situe à 21,3% soit 13,5 millions de salariés qui présentent un déficit auditif dû au bruit.
Le traumatisme sonore peut agir comme agent aggravant en cas de prise de médicaments potentiellement ototoxiques[8] et peut être une cause d'accidents du travail, domestique et de la route.
De nos jours, en France, il y a souvent des imprécisions sur le handicap avec sourd et malentendant : Un sourd peut être un ancien entendant et un malentendant, une personne âgée possédant un ou deux appareil(s) auditif(s). Pour un sourd oraliste, ce n'est pas toujours évident malgré sa parole orale qui fait croire que c'est un malentendant, soit un devenu-sourd que pourrait croire un entendant. C'est le même cas pour un malentendant. Sourd ou malentendant, quelle est la différence ? Ces catégories caractérisent toutes les deux une personne ayant une acuité auditive plus faible que la "normale".
Selon Bernard Mottez, la surdité n'est pas un handicap à proprement parler. Il y a un problème de communication à partir du moment où un sourd échange avec un entendant et inversement. Entre deux sourds, il n'y a aucune difficulté, de même qu'entre deux entendants. Mais alors la surdité serait un problème de langue ? Cependant bien que le problème de langue soit le principal problème que cause la surdité, la perception des bruits est aussi utile pour éviter un danger ou pour jouer à certains jeux ou sports. La surdité est donc bien un handicap à ce niveau bien que moins grave que la cécité.
Normalement, un sourd de naissance a sa propre langue, toutefois afin de communiquer avec des personnes ne connaissant pas cette langue spécifique, il est nécessaire d'opter pour d'autres possibilités. Ces possibilités ne sont pas exclusives. Un sourd peut s’exprimer par la langue des signes et/ou l’oral, savoir "lire sur les lèvres" et être équipé d’un appareil auditif en même temps. À bien savoir qu'un sourd et un malentendant ne se donnent pas du tout la même signification malgré ce que l'on croit encore de nos jours à cause des aides auditives. Un sourd appareillé n'est pas forcément un malentendant parce qu'il parle bien : il a du mal à comprendre parce qu'il lit sur les lèvres, surtout parce qu'il ne connaît pas tous les vocabulaires. Il peut très bien se fatiguer avec son ou ses interlocuteurs, qui lui parlent vite ou bougent tout le temps. Un malentendant appareillé n'est pas forcément non plus un "devenu sourd" suite à un accident ou quoi que ce soit.
Les acouphènes sont des nuisances qui accompagnent souvent la surdité. Les acouphènes gênent souvent la communication allant même jusqu'à provoquer un repli de la personne. Les personnes souffrant d'acouphènes (ou assimilés : Hyperacousie, Hypersonie, Sonophonie, etc...) se retrouvent souvent en situation d'évitement : cela veut dire que les personnes tentent d'organiser leur vie pour éviter d'avoir à subir des nuisances sonores qui risquent d'accentuer leurs acouphènes. C'est un cercle vicieux qui fait que les individus se retrouvent parfois isolés et ne peuvent souvent plus avoir une vie sociale normale. Cela est encore plus difficile quand il faut concilier vie personnelle, problèmes de santé et vie professionnelle.
À titre d'exemple personnel ayant eu "entre autres" à subir de l'hyperacousie avec des sons ayant parfois dix fois leur valeur normale, il est presque impossible de ne pas perdre la tête. Mais avec un "bon diagnostic", un traitement adapté et du temps il arrive que l'on puisse améliorer sa situation. Il est conseillé de contacter des associations qui sont souvent très compétentes pour aider dans les démarches.
Les langues des signes sont des langues visuelles et gestuelles, et non sonores comme les autres langues. Ce ne sont pas des pantomimes ; elles emploient des signes et ont une grammaire élaborée qui leur est propre. Il est nécessaire que l’interlocuteur comprenne aussi la langue des signes pour que le sourd puisse communiquer avec lui. Certaines familles improvisent aussi des signes, mais ils ne font pas partie de la langue des signes. Contrairement à une idée très répandue, celle-ci n’est pas universelle : chaque pays possède sa propre langue des signes et certaines régions possèdent même leur patois. Toutefois, certains signes sont communs à plusieurs pays, et cela peut permettre à des sourds, pourtant originaires de pays très différents, de communiquer rapidement entre eux grâce des signes très iconisés. La langue des signes existe en France depuis plus de deux siècles. Il existe des interprètes en langue des signes. On considère que la langue des signes est la langue naturelle des sourds car elle est acquise par l'enfant de façon naturelle lorsque ses parents communique en langue des signes. Ceci n'est pas une appellation exclusive. De nos jours, l'adoption ou non de la langue des signes comme langue maternelle de l'enfant est fonction du choix d'éducation des parents et des professionnels de la surdité. Un sourd peut apprendre n'importe quelle langue à partir du moment où il en maîtrise au moins une, au même titre qu'un entendant.
Le français signé utilise les signes de la langue (LSF ou LSQ, lesquelles possèdent leur propre syntaxe) tout en conservant la syntaxe de la langue française. Ce sont surtout les sourds oralisés qui ont le français comme langue maternelle qui l’utilisent sans se référer à la culture sourde.
La lecture labiale permet au sourd de comprendre un interlocuteur oralisant, mais ne lui permet pas de percevoir l’intégralité du message. On estime que 30 % seulement du message est « lu » sur les lèvres, le reste étant interprété par la personne sourde suivant le contexte (suppléance mentale), ce qui donne souvent lieu à des malentendus. Par exemple, certains sons se ressemblent énormément sur les lèvres comme baba, papa et mama. Des phonèmes sont invisibles sur les lèvres comme le /r/ et le /k/ et sont donc difficiles à percevoir. Il existe même des blagues sourdes tirant parti de ces confusions comme meilleurs veaux pour « meilleurs vœux »…
Le langage parlé complété (LPC) est issu du Cued Speech américain, soit littéralement « parole codée »). Le LPC est un complément à la lecture labiale qui permet à l'enfant sourd une réception à 100% du message oral. Il permet ainsi l'accès à la langue française dans des conditions comparables à celles d'un enfant entendant. C'est un outil très efficace pour l'apprentissage de la lecture et de l'écriture, car il permet une totale autonomie du sourd face au support écrit. Le LPC est très facile à apprendre (une vingtaine d'heures pour acquérir l'ensemble des clefs); il demande ensuite une pratique régulière. Il est souhaitable de l'utiliser en famille (parents, fratrie, grands-parents, cousins...). Les choix familiaux peuvent être relayés dans le cadre scolaire, puisque des codeurs et codeuses professionnels en LPC sont autorisés -dans le cadre de la loi du 11 février 2005 pour l'égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées- à intervenir en classe. Leur présence permet aux élèves sourds de bénéficier de l'intégralité du cours dispensé par le professeur, des interventions des élèves et de l'ambiance de classe : bruits divers, blagues, chahut... La vie de la classe est restituée dans son ensemble et permet donc l'intégration et la participation de l'élève sourd au sein du groupe. Le LPC existe en France depuis une trentaine d'années. L'Association pour la promotion de la Langue française Parlée Complétée (ALPC) dispense informations et formations pour les parents et les professionnels, notamment les orthophonistes (ou logopèdes) et les éducateurs spécialisés.
L’appareillage (audioprothèse) permet aux malentendants de mieux entendre et aux sourds profonds d’avoir des repères sonores. Il est plus utilisé par les personnes qui deviennent sourdes en vieillissant. Beaucoup de parents entendants d’enfants sourds choisissent aussi cette option. Tous les sourds ne portent pas d’appareils, soit parce qu’ils ont une surdité trop profonde pour s’en servir efficacement, soit par choix personnel : on sait surtout que, pour les sourds et certains malentendants (nés sourds de naissance), l'appareillage n'est pas un miracle; les repères sonores sont perçus d'une façon très différente de celle des entendants.
L’implant cochléaire est un appareil électronique composé d’un implant interne (une plaque métallique placée derrière l’oreille et des électrodes insérées dans la cochlée lors d’une opération chirurgicale) et d’un implant externe (un aimant qui est collé derrière l’oreille et un boîtier externe ou un contour d’oreille qui captent le son et le transmettent à l’implant interne). Il est utilisé pour les enfants sourds profonds et les devenus-sourds adultes sous certaines conditions (ancienneté de la surdité, état de la cochlée, appareils classiques non efficaces, etc.). L’implant cochléaire permet ainsi aux sourds profonds de retrouver une perception auditive, mais il ne remplace pas l’ouïe et nécessite une rééducation auditive importante.
Dans l’ensemble, on distingue deux grandes méthodes dans l’éducation des sourds :
Le bilinguisme qui consiste en l'apprentissage d'une langue des signes (par exemple la LSF, la LSQ, la LSFB ou l'ASL) et d'une langue orale dans sa forme écrite (par exemple le français écrit ou l'anglais écrit), afin de permettre à l’enfant sourd d’accéder à la langue nationale et à la culture majoritaire de son pays tout en faisant de la langue des signes sa langue maternelle et en lui permettant de développer une identité propre, liée à la communauté sourde et à la culture sourde.
La rééducation orale qui consiste à donner à l’enfant sourd la langue et la culture majoritaire de la société, généralement partagée par ses parents entendants, et donc à lui permettre de s’exprimer à l’oral, avec ou sans l’aide de mode communication d'appoint comme le langage parlé complété. Elle permet à l’enfant sourd qui peut évoluer dans un milieu entendant de s’intégrer dans la société, selon les normes de la culture majoritaire. Cette approche a davantage de pertinence pour les personnes sourdes qui possèdent un reste auditif, les malentendants, ou les personnes devenues sourdes qui ont déjà acquis la langue orale comme langue maternelle. Pour les personnes qui vivent avec une surdité profonde, la langue des signes reste prioritaire pour évoluer et s'intégrer dans la société.
Toutefois, il est important de préciser que ces deux méthodes d’éducation ne sont pas forcément contradictoires, même si elles sont l’objet de conflits et de discussions interminables entre les partisans de chaque méthode pour savoir laquelle est la meilleure.
Normalement, les parents confrontés à ce choix peuvent choisir d’opter pour l’une ou l’autre des éducations dispensées aux enfants sourds bien que les moyens ne soient pas également répartis sur l’ensemble du territoire : on voit des familles déménager ou bien des transports assez longs pour les enfants sourds. Le choix se fait donc entre l’enseignement de la langue des signes et l’oral avec appareillage, ou la langue française parlée complétée (LPC) et l’oral avec appareillage. Il est également possible d’utiliser les trois au départ, puis de ne retenir ensuite que la formule qui réussit le mieux à l’enfant sourd.
Les relations Sourds-entendants sont souvent tendues. Fondamentalement, c'est la vision de la surdité en tant que handicap qui heurte le plus les Sourds. Il y a confrontation entre la vision de la surdité comme pathologie et la surdité comme identité et fondement de l'expérience commune dans une communauté. Regroupés entre eux, les Sourds ne ressentent aucun manque, aucune déficience. Ils partagent des valeurs, des façons d'être et de comprendre le monde. En milieu entendant, la situation est différente, car on impose des normes "entendantes". On tente le plus souvent de réparer l'audition. Cette idéologie se retrouve dans toutes les sphères de la vie : famille, école, etc. Les Sourds sont offensés que des décisions les concernant soient prises sans leur avis. C'est presque invariablement le cas dans le système scolaire. Les relations entre Sourds et entendants sont principalement marquées par deux éléments : les difficultés de communication et l'acceptation de la surdité. Parfois ils se sentent psychologiquement "inférieurs".
Néanmoins, avec l'adoption de la loi du 11 février 2005 "pour l’égalité des droits et des chances, pour la participation et pour la citoyenneté des personnes handicapées", les employeurs ont pour obligation de rendre accessible l'intégralité de leurs services. Ainsi, bon nombre d’établissements ont mis en place des permanences de visio-transcription et visio-interprétation, c'est-à-dire une visioconférence avec un opérateur expert. Ce système permet aux personnes sourdes et malentendantes, de communiquer plus facilement, notamment à distance. La demande étant en perpétuelle augmentation, certaines solutions ont été développées par des entreprises du secteur privé pour rendre accessible les communications téléphoniques aux personnes sourdes et malentendantes.
Dans le milieu professionnel, existent les offres des centres-relais téléphoniques qui permettent aux salariés sourds d'émettre et de recevoir des appels, comme de participer à des réunions et suivre des formations professionnelles. Quel que soit le mode de communication choisi par la personne sourde ou malentendante (notamment transcription et LSF), les propos de la personne entendante sont transcrits ou interprétés par l'intermédiaire de l’opérateur. Ce système se fait entièrement à distance et garantit la retranscription intégrale des discours en toute transparence.
La loi handicap du 11 février 2005 s'applique aussi aux services publics et privés qui doivent se rendre accessibles aux personnes en situation de handicap en général et à celles atteintes de surdité en particulier. Partant du même principe que la solution citée pour les entreprises, les centres-relais téléphoniques permettent aux services publics de répondre à leurs obligations légales et de se rendre accessibles à leurs clients, usagers, bénéficiaires,… sourds et/ou malentendants par téléphone.
Classement par année de naissance
On le désigne parfois sous le sigle de CC (close captioning)
- Gestes des moines, regard des sourds (Aude de Saint Loup, Yves Delaporte, Marc Renard)
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